Врач-невролог, кандидат медицинских наук, паркинсолог Юсуповской больницы Георгий Романович Попов поведал Зожнику о болезни Паркинсона — распространенной и пока неизлечимой.

Болезнь Паркинсона – самое частое нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера.

На 100 тысяч человек — от 120 до 180 случаев, причем, чем старше возрастная группа, чем чаще встречается заболевание. После 60 лет болезнью страдает уже 1% человек, среди людей старше 85 лет – от 2,6 до 4%. Но иногда болезнь может развиться и до 40 и даже до 20 лет.

Болезнь Паркинсона была диагностирована у многих известных людей. Среди них: Иоанн Павел II, Мао Цзедун, Ясир Арафат, испанский вождь Франко, художник Сальвадор Дали, поэт Андрей Вознесенский, боксер Мохаммед Али, актеры Робин Уильямс и Майкл Джей Фокс (ему была проведена таламотомия, но об этом — ниже).

Мохаммед Али и Майкл Джей Фокс — жертвы болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона: причина науке неизвестна

Болезнь Паркинсона также называется идиопатическим паркинсонизмом («идиопатический» – возникающий по неизвестной причине). Собственно, современная наука пока затрудняется назвать точные причины возникновения болезни.

В настоящее время причины ищут, в основном, по генетическим факторам (мутирование генов) и среди малоизученных факторов внутренней и внешней среды, взаимодействие которых приводит к болезни Паркинсона.

Впрочем, эксперты сомневаются о весомом вкладе экологии именно в развитие болезни Паркинсона. Первые описания болезни были еще у Гиппократа и в аюрведе, тогда экология была хорошей, а люди всё равно болели. другой аргумент против экологии – заболевают чаще сельчане, где экология лучше, чем в городе.

Патологические гены чаще винят, когда дебют заболевания приходится на 4-й десяток жизни и раньше — когда паркинсонизм проявляется на 2-м десятке жизни.

Малоизученные факторы окружающей среды имеют большее значение, когда болезнь Паркинсона приходит в пожилом возрасте, а генетические факторы наоборот — отходят на второй план.

Есть и другие, более редкие причины паркинсонизма и соответствующие им типы паркинсонизма:

  • нейролептический паркинсонизм,
  • постгипоксический,
  • инфекционный (энцефалит Экономо),
  • посттравматический,
  • интоксикационный (марганец, бензин, сероуглерод, угарный газ и др.),
  • паркинсонизм при гидроцефалии или опухоли головного мозга
  • сосудистый паркинсонизм

и другие варианты происхождения этого синдрома – по причине возникновения болезни.

Передается ли болезнь Паркинсона по наследству?

Ученые изучали однояйцевых близнецов, носящих абсолютно одинаковый генотип, при этом заболевает только один из близнецов, а другого болезнь обходит стороной.

Генетическая связь прослеживается, но случаи наследования болезни Паркинсона от родителей к детям не превышают 10%, при этом даже эта цифра, как показывает практика, явно завышена.

Некоторые симптомы болезни Паркинсона.

Как проявляется болезнь Паркинсона?

Двигательные симптомы болезни Паркинсона собственно формируют синдром паркинсонизма, который включает как минимум первый и еще один из трёх следующих признаков:

  • Повышение мышечного тонуса по пластическому типу (когда сопротивление мышц на всех этапах пассивного движения как при сгибании, так и при разгибании – то есть сопротивляются и напряжены и мышцы-антагонисты, и мышцы-агонисты)
  • Тремор покоя,
  • Постуральная неустойчивость (нарушение способности удерживать равновесие).

Паркинсонизм на ранних стадиях: как определить и вовремя начать лечение

Ранние стадии болезни – это то золотое время, когда можно реально приостановить прогрессирование заболевания своевременным приемом противопаркинсонических препаратов. По горькому опыту отечественных врачей, больные чаще всего обращаются уже на развёрнутых стадиях, они просто не знают, как распознавать первые симптомы болезни.

Болезнь всегда начинается с одной стороны: появляется лёгкое подволакивание одной ноги, руки не двигаются содружественно при ходьбе. Нужно обращать внимание на изменение почерка (он может стать мельче), очень знаковый симптом — дрожание в покоящейся конечности, некоторые больные замечают неловкость в мелкоточечных движениях: шнуровке, застёгивании пуговиц.

Очень часто развиваются запоры, а курящие люди с лёгкостью бросают курение, часто больные испытывают непонятного происхождения боли в мышцах или в области плеча, беспричинно развивается тоска и тревога.

Если вы обнаружили у себя эти симптомы — надо сразу же обратиться к специалисту по болезни Паркинсона и расстройствам движений. Врач установит диагноз, поскольку очень многие состояния имитируют паркинсонизм.

Если вы нашли у себя перечисленные симптомы — проверьтесь у специалиста, Во-первых, это может быть не болезнь Паркинсона, во-вторых, сли все же она — чем раньше начнете лечение, тем дольше будете на ногах.

Лечение будет включать обязательное применение медикаментов, не менее важное значение имеет физкультура: упражнения на растяжку, мелкую моторику, очень полезны длительные пешие прогулки и плавание, которые способствуют выработке эндогенных нейротрофических факторов.

Многие пациенты отмечают, что при беге не чувствуют симптомов болезни. В общем, главное правило — неукоснительно принимать назначенные медикаменты и заниматься физкультурой.

Адинамия крайне вредна для течения болезни Паркинсона. Прочие медицинские мероприятия типа массажа, физиопроцедур, иглоукалывания также важны, но всё-таки отходят на второй план.

Стадии развития болезни Паркинсона: симптомы проявляются уже в середине развития болезни.

Сопутствующие паркинсонизму заболевания

Синдром паркинсонизма — спутник других заболеваний. Паркинсонизм встречается в группе нейродегенеративных заболеваний, также с неизвестной причиной происхождения как и болезнь Паркинсона, например мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, болезнь Альцгеймера, кортикобазальная дененерация, но в этих случаях синдром паркинсонизма не является доминирующим в клинической картине.

Какие типы паркинсонизма излечимы

В подавляющем большинстве случаев паркинсонизм прогрессирует и мало поддаётся лечению, исключение пока составляют:

  • лекарственный паркинсонизм (чаще всего нейролептический) – когда причина возникновения – прием тех или иных лекарств,
  • паркинсонизм при опухолях или иных внутричерепных объёмных образованиях, гидроцефалии,
  • паркинсонизм при редком дисметаболическом заболевании, связанном с накоплением меди – болезни Вильсона.

В этих случаях устранение причины: отмена нейролептика, удаление опухоли и своевременно начатая терапия болезни Вильсона-Коновалова D-пеницилламином приводит к постепенному регрессу паркинсонизма.

 

Как лечат болезнь Паркинсона

Пока самые эффективные и распространённые методы лечения паркинсонизма – консервативные.

Драматический прорыв в терапии болезни Паркинсона возник с изобретением леводопы полвека назад и эффективность леводопы пока ничем не превзойдена.

Эффективность леводопы в лечении паркинсонизма пока никакие препараты не превзошли.

Из 6 классов противопаркинсонических препаратов леводопа остаётся «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона.

Сначала, на заре её применения, назначались максимально переносимые дозы, однако временная эйфория сменилась разочарованием: практически все пациенты стали испытывать укорочение действия принятой дозы, а с течением времени это явление прогрессировало, появлялись неясные насильственные движения и эти состояния только усугублялись.

Через несколько лет леводопу модернизировали. Добавление к леводопе периферических ингибиторов дофадекарбоксилазы (карбидопы или бенсеразида), которые не проникают в мозг, эффективно предотвращало побочные действия дофамина и его метаболитов на периферии, повышало биодоступность леводопы, но не решило проблему поздних двигательных осложнений — главной проблемы лечения паркинсонизма леводопой.

Вся последующая эволюция медикаментозного лечения болезни Паркинсона в общем-то была направлена на профилактику и коррекцию этих двигательных осложнений.

С течением времени появились пролонгированные формы леводопы, появились так называемые агонисты дофаминовых рецепторов, стали активнее применяться препараты амантадина, у которых был обнаружен антидискинетический эффект, постепенно стали появляться препараты, блокирующие распад леводопы и её главного активного метаболита – дофамина (Ингибиторы КОМТ и МАО-Б).

Но тем не менее: со временем двигательные осложнения лечения леводопой нарастают и в крайних случаях применяется хирургическое вмешательство.

Операции применяются при дискинезиях и треморе, резистентном к медикаментозной терапии.

Хирургические методы лечения паркинсонизма

Наиболее ранними являются так называемые деструктивные операции: разрушение с одной стороны мозга определённых ядер приводило к исчезновению дискинезий и тремора на противоположной стороне, попытки двусторонней деструкции приводили к крайне неприятным последствиям – нарушению глотания, потери голоса и нередко к тяжёлой депрессии, впоследствии техники деструктивных операций усовершенствовались, появился неинвазивный метод операций – гамма нож, основанный на радиологическом фокусе точки-мишени в головном мозге.

Менее опасный и более эффективный метод хирургических операций — стимуляция глубинных структур головного мозга (DBS). Но это дорогостоящее вмешательство может также привести к ряду побочных эффектов.

Следует добавить, что любое хирургическое вмешательство не позволяет отменить противопаркинсонические средства и имеет свои строгие показания и противопоказания.

Инвазивные методы лечения паркинсонизма

Альтернативные и относительно новые методы лечения — инвазивные методы.

Один из методов — парентеральное введение дуодопы (леводопы/карбидопы в виде геля) непосредственно в 12-перстную кишку. До этого момента проходит испытательный период (от суток до 3-х), когда подбирается оптимальная доза через установленный назогастральный зонд, после чего проводится операция по внедрению канюли в 12-перстную кишку через желудок, которая фиксируется на коже. К ней подключается картридж с дуодопой, обеспечивающий непрерывное поступление дуодопы в кишечник, картридж меняется ежедневно. Метод уникальный, во многом безальтернативный, но имеющий некоторые недостатки, связанные, как правило, с очень чётким выполнением инструкций по применению пациентами, к тому же с течением времени у больных может развиться полинейропатия, связанная с дефицитом витаминов В6 и В12.

Последней разновидностью леводопосодержащих препаратов является форма, высвобождаемая крайне медленно и равномерно, требующая трёхкратного приёма в определённые часы. Но препарат в нашей стране не зарегистрирован, и хотя в США и некоторых странах он появился на рынке под торговым названием Rytary, пока ещё продолжаются его клинические испытания. (по информации drugs.com препарат стоит $280-350 за 100 капсул в зависимости от дозировок действующих препаратов)

Еще одно современное средство, схожее по структуре с леводопой — её метиловый эфир (L-DOPA methylester hydrochloride), который легко проникает через слизистые оболочки и гематоэнцефалический барьер и вызывает быстрое «включение» у пациентов с моторными флуктуациями. Препарат проходит последние стадии клинических исследований, но когда он появится на российском рынке пока неизвестно.

Другой современный инвазивный метод (условно инвазивный, поскольку препарат вводится подкожно) — применение апоморфиновых помп, которые автоматически через определённые промежутки времени вводят препарат. Апоморфин — один из давно открытых препаратов группы агонистов дофаминовых рецепторов, действие его наступает гораздо быстрее, чем у стандартных и быстродействующих форм леводопы, и едва ли не превосходит по противопаркинсоническому действию леводопe. Но препарат вызывает массу нежелательных явлений, для предотвращения которых требуется приём других медикаментов.

Опыт западных коллег подсказывает, что помпы лучше заменить эпизодическим подкалыванием препарата больными самостоятельно для быстрого выхода из состояния «выключения», т.е. обездвиженности. Апоморфин пока не зарегистрирован в нашей стране как противопаркинсонический препарат.

Лечение паркинсонизма с помощью плацебо

Во многих клинических исследованиях на первых порах плацебо оказывалось эффективным среди примерно 4% пациентов, поэтому данный эффект начисто пропадал, что в общем-то характерно для всех органических поражениях головного мозга.

Терапия болезни Паркинсона — симптоматическая

Практически все вышеописанные способы лечения паркинсонизма — по сути, симптоматические, но своевременно начатая и адекватная терапия помогает сохранить мобильность пациентов и положительно сказывается в отдалённой перспективе.

Взгляды на назначение препаратов леводопы менялись: от немедленного назначения с момента постановки диагноза — до максимальной отсрочки её назначения.

Сейчас утвердилось мнение, что леводопу следует назначать не слишком рано и не слишком поздно, только тогда, когда другие противопаркинсонические средства становятся недостаточно эффективными.

Это правило не распространяется на больных старше 70 лет, так как парадоксальным образом моторные осложнения в этой возрастной категории если и развиваются, то протекают мягче и, к тому же чем выше возраст, тем больше хронических заболеваний, выше риск ятрогенных психозов, а препараты леводопы являются наиболее переносимыми, помимо наибольшей эффективности.

Неэффективные методики лечения болезни Паркинсона

В прошлом были попытки терапии болезни Паркинсона антиоксидантами, но исследования показали их неэффективность.

То же можно сказать и о внедрении в организм стволовых клеток, когда эффект оказывался кратковременным и наступало обвальное ухудшение состояния, тем не менее генно-инженерные стволовые клетки пока не полностью себя дискредитировали, но требуется ещё много усилий для доведения этого способа до надежного и эффективного.

Существующие в настоящее время методики со стволовыми клетками можно считать еще и неэтичными, поскольку для этого способа часто используется так называемый «абортивный материал».

Болезнь Паркинсона: перспективы лечения

Увы, прогнозы на излечение болезни, как правило, дают шарлатаны, которых немало в интернете. Серьёзные исследователи, в общем-то, пока не наполнены оптимизмом.

Тем не менее — любая болезнь потенциально излечима, и если найдётся способ излечения болезни Паркинсона, то это будет величайший прорыв в неврологии, сопоставимый с изобретением антибиотиков. Возможно, способ излечения от болезни Паркинсона окажется универсальным для всех нейродегенеративных заболеваний, и это будет новая эра в медицине.

В настоящее время на уровне пробирки исследуется эффективность некоторых антибиотиков в предотвращении агрегации белка ᾱ-синуклеина, конгломераты которого оказывают цитотоксическое действие.

Попытки внедрения нейротрофических факторов в организм для восстановления частично поражённых клеток пока не увенчались успехом, поскольку нейротрофические факторы оказывают своё действие не в поражённых клетках мозга, а в соседних глиальных клетках. Способ адресной доставки пока разрабатывается.

В качестве потенциального средства для лечения болезни Паркинсона также разрабатываются препараты, способствующие выработке эндогенных белков — шаперонов, которые способствуют правильной укладке синтезируемых белков в нейронах.

Автор: врач-невролог, кандидат медицинских наук, паркинсолог Юсуповской больницы Георгий Романович Попов

 

Читайте также на Зожнике:

Наука о пользе тайцзи

Откуда берется облысение и опасно ли оно для здоровья?

Шкала развода на диагноз: 5 главных признаков псевдодиагностики

Плацебо и ноцебо: правила самоизлечения

Онколог Илья Фоминцев: «Люди, которые заболеют раком через 10 лет, смогут его не бояться»